Sklerodermie
Co je to ?
Řecké slovo “scleroderma” označuje ztvrdlou pokožku. Kůže je lesklá a tuhá. Existuje řada chorob, u nichž je tvrdnutí kůže nejvýraznějším rysem. Rozlišujeme dva typy sklerodermie: lokalizovanou a systémovou: Lokalizovaná sklerodermie má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje kůži i tkáně pod zasaženou oblastí. Při systémové sklerodermii (systemové skleróze) je výskyt rozsáhlejší a postihuje nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Mohou se projevit další příznaky jako pálení žáhy, dýchací obtíže a vysoký krevní tlak.
O jak časté onemocnění se jedná?
Sklerodermie je vzácné onemocnění (odhad výskytu: 3 nové případy na 100,000 obyvatel ročně). Lokalizovaná sklerodermie je běžnější u dětí a postihuje spíše dívky. Systémová sklerodermie je ještě vzácnější (méně než 10% všech dětských případů).
Jaké jsou příčiny onemocnění?
Sklerodermie je zánětlivé onemocnění, ale příčiny zánětu nebyly ještě odhaleny. Pravděpodobně jde o chorobu autoimunitní, což znamená, že imunitní systém dítěte reaguje proti vlastnímu tělu.Zánět se projevuje otoky, horkostí a množením fibrózní tkáně.
Je onemocnění dědičné?
Nikoliv, genetická vazba zjištěna nebyla. V několika případech byl zaznamenán rodinný výskyt.
Dá se nemoci předcházet?
Možnosti prevence nejsou známy.
Je onemocnění nakažlivé?
Nikoliv. Onemocnění může sice některými infekcemi začít, samo však nakažlivé není a pacienti nemusí být izolováni.
A) Lokalizovaná sklerodermie
1) Jak se lokalizovaná sleroderma diagnostikuje?
Objevení ztvrdlé pokožky je nápadné. V raném stádiu mají skvrny často červené nebo purpurové okraje podle stupně zánětu. Později kůže zhnědne a pak zbělí. Před zbělením se může podobat modřině. Diagnóza se pak opírá o typické projevy na pokožce. Lineární sklerodermie má tvar rovného pruhu na paži nebo noze. Může postihnout podkožní tkáně, svaly a kosti, někdy i obličej a lebku. Krevní testy jsou obvykle normální a k poškození vnitřních orgánů nedochází.
2) Jak se lokalizovaná sklerodermie léčí?
Léčba se snaží zánět co nejdříve zastavit, i když má malý vliv na již vzniklé fibrózní tkáně. Ty je tělo schopno po odeznění zánětu vstřebat a kůže opět zjemní. Podávání léků (medikace) kolísá od nuly po steroidy a methotraxát. Výsledky nejsou průkazné, léky musí předpisovat a kontrolovat dětský revmatolog a/nebo dětský dermatolog. Postižení se obvykle upraví samo, ale může trvat několik let, případně se i opakovat.
Účinnější léčbu vyžaduje lineární sklerodermie. Důležitá je zde fyzioterapie. Obepíná-li tuhá kůže kloub, je nutno s ním cvičit, případně použít hloubkovou masáž. Je-li zasažena jen jedna noha, může dítě kulhat a více zatěžovat záda, hyždě a kolena. Tuhnnutí pokožky zpomalují masáže s použitím zvlhčujících krémů. Vzhledem k tomu, že postižená místa kůže se neopálí, je vhodné u jedinců světlé pleti používat sluneční krémy s vysokým filtrem.
B) Systémová sklerodermie
1) Jak se systémová sklerodermie diagnostikuje a jaké jsou její projevy?
Prvním znamením je obvykle změna barvy prstů rukou a nohou při přechodu do chladu (Raynaudův syndrom). Na špičkách prstů se objevují omrzliny a vřídky. Kůže špiček rukou a nohou často rychle tuhne a stává se lesklou, stejně jako u nosu. Ztuhlá kůže se pak šíří a může postihnou celé tělo. Již na počátku choroby se mohou objevovat oteklé prsty a bolavé klouby. Onemocnění může zachvátit i vnitřní orgány a dlouhodobá prognóza je pak ovlivněna závažností orgánového poškození. Proto je důležité, aby byla provedena příslušná vyšetření ke zhodnocení funkce nejčastěji postižených orgánů. Specifický krevní test na potvrzení sklerodermie neexistuje.
Na začátku nemoci bývá u většiny dětí zachvácen jícen. Žaludeční kyselina, která se sem dostává, může působit pálení žáhy. Později může být zachvácena celá žaludečně střevní oblast a objevují se bolesti břicha s pocity nadmutí a špatné trávení. Pro déledobou prognozu je významná míra postižení plic, srdce a ledvin.
2) Jaká je léčba dětské systémové sklerodermie?
O volbě nezbytné léčby musí rozhodnout zkušený dětský revmatolog a to ve spolupráci s dalšími specialisty (zejména kardiolog a nefrolog). Používají se jak stereoidy tak methotrexat či penicillamin. U postižení plic a ledvin se užívá cyclophosphamid. U Raynaudova syndromu je důležité udržení končetin v teple, někdy je nutné podávat léky rozšiřující cévy. U systémové sklerodermie však žádný z uvedených léčebných postupů není účinný jednoznačně. Lze jen doufat, že průběžně prováděné výzkumy účinnější léčbu záhy objeví.
Během onemocnění se velmi uplatňuje fyzioterapie udržující pohyblivost kloubů i hrudníku a péče o ztuhlou pokožku.
Jaský způsob kontrol je nezbytný?
Pravidelně se opakující kontroly jsou nutné pro posouzení vývoje onemocnění a k úpravě léčby. Protože sklerodermie může zasáhnout důležité vnitřní orgány (plíce, žaludek a střeva, ledviny, srdce) je třeba poravidelně sledovat jejich funkci a zabránit tak možnému poškození. U určitých léků mohou průběžné kontroly zachytit jejich případné vedlejší účinky.
Jak dlouho bude onemocnění trvat?
Průběh lokalizované sklerodermie trvá obvykle několik let. Tuhnutí kůže se často zastavuje po dvou letech od začátku nemocil. Někdy může trvat 5 – 6 let a některé skvrny mohou být zřetelnější, i když zánět odezní. To je působeno změnami barvy nebo nerovnoměrností proporcí mezi zasaženými a nezasaženými částmi těla. Systémová sklerodermie je dlouhodobé onemocnění a může trvat po celý život.
Jaké jsou dlouhodobé výhledy (prognóza) nemoci?
Po skvrnách morfey zůstávají obvykle pouze kosmetické vady. Lineární sklerodermie znamená pro dítě vážné problémy spojené se ztrátou svalstva a zpomalením růstu kostí a může způsobit I zatuhnutí a deformaci kloubů. Systémová sklerodermie je onemocněním s možností ohrožení života. Míra postižení vnitřních orgánů (srdce, ledviny, plíce) se u jednotlivých pacientů liší a je hlavním činitelem pro dlouhodobý vývoj. U některých se může onemocnění stabilizovat (zklidnit) nadlouho.
Je možnost úplného uzdravení?
Děti s lokalizovanou sklerodermií se uzdravují. Po určité době zjemní i ztuhlá kůže a má normální vzhled. Plné uzdravení při systémové sklerodermii je již méně pravděpodobné, ale je možno dosáhnout významného zlepšení nebo alespoň nemoc stabilizovat.
Komentáře
Přehled komentářů
moje mamka má táké systemovou sklerodermi + Reinandův syndrom (omlouvám se nevím jestli název píšu správně) chut do života určitě neztratila i když jí ho tahle nemoc,hlavně v zimě dost znepříjemnuje. pravidelně chodí na prohlídky až do Prahy.protože na tuhle nemoc je tady v česku specializovaný jen jediny doktor:( mucí deně brát prášky (i když počet prášků se postupem času snižuje) ale tuhle nemoc ji nikdo nevyléčí. prý nevědí jak.Dokážou ji ZATIM jen pozastavit. mamina se také v ničem neomezuje teda.. nesmí pracovat.(dřív pracovala v kuchyni) ted už je s tou nemocí smířená.ale po odchodu z nemocnice,kdy ji na tu nemoc přišli, na tom nebyla moc dobře:(
Systémová sklerodermie
(Jana, 27. 5. 2009 16:09)Dobrý den. Mám systémovou sklerodermii už 14 let. Ze začátku jsem pravidelně docházela na kontroly a vyšetření, ale když se nic nelepšilo, postupem času jsem rezignovala. Když nejsou vidět žádné výsledky nebo zlepšení, myslí si člověk, že je všechno nějak špatně. A když zjistí, jaké další komplikace se mohou objevit, je to na zhroucení. A proto bych chtěla všem poradit jednu jedinou věc. Pravidelné kontroly jsou jistě důležité, ale podle mne je mnohem důležitější udržet si chuť do života a nenechat se tímto "handicapem" nijak ovlivnit. Je mi 28 let a dá se říct, že mám život ještě před sebou, tak proč si ho kazit špatnýma myšlenkama. Radost ze života mi dává sílu :-)
sklerodermie
(Zdena, 5. 5. 2009 17:51)Sklerodermií lokalizovanou linearní mě diagnostikovali před pěti lety. Začalo to malým flíčkem na pravé noze u kotníku a na levém prsu. Na pravé noze se flek zvětšuje a ubývá podkoží. Je to nepříjemné ale pomáhá promazání.Používám mast předepsanou od lékaře a několikrát za den promazávám indulonou aby kůže nepnula. Prso je již bez fleků ale nírně zmenšené. Jak píší jiní, je to nepříjemné ale jsou na tom někteří hůř. Proto dělám vše jako předtím a raději o tom nepřemýšlím.
sklerodermie
(Bauerova Jana, 22. 4. 2009 13:08)mám taky toto nemoc, trvá cca 14 let, dělalo mi to velké problémy, se s tím smířit, mám to na levé ruce, taky na noze. mám ji dokonce už o něco tenčí, ale přítel mi s tím pomohl žít, at se podívám kolem sebe na jiné lidí, ti mají i větší problémy.V létě to víc promazávám různými mastičkami, musím, protože to až bolí jak je to suché, tak pa jsou horší věci na světě
lokální sklerodermie
(Simona, 20. 4. 2009 14:09)
Dobrý den,
je mi 36 let, mám taktéž uvedenou diagnozu, pomohla mi přírodní medicína na doporučení. Začínali mě bolet klouby a fleky se mi začali šířit po těle. Nyní jsem stabilní a neberu žádné léky. Pomůžu ráda i ostatním. Pokud opravdu nemusíte neberte chemické léky, mají spoustu vedlejších účinků. Info:simonauv@volny.cz
Odpověď
(Jessica, 23. 2. 2009 18:45)Dobrý den, moje mamka(diagnostikovali u ní sklerodermii) provozuje vše co jí je příjemné :).Chodí jak do posilovny tak do sauny. Nic nepřehání, ale nic si neodříká. Přeji nemocné paní hodně štěstí !!!
dotaz na sklerodermii
(Martina S, 22. 2. 2009 20:10)Dobrý den, chtěla jsem se zeptat jestli se pacient ze skerodermií může normálně koupat a třeba i cvičit končetiny. Mám totiž klientku,která totálně propadla asvé nemoci a vše co jí nabídnu odmítá. Prý jí to může ublížit a dokonce i zabít. Trpí systémovou slerodermií a je velice těžké jí něčím motivovat. Děkuji za odpověd Martina
systemová sklerodermie
(Eny, 31. 5. 2009 21:42)